O dia 21 de junho é o Dia Nacional de Luta Contra a ELA, sigla que faz referência à esclerose lateral amiotrófica. Trata-se de uma das principais doenças degenerativas do sistema nervoso, ao lado da doença de Alzheimer e da doença de Parkinson. A divulgação da ELA (e a consequente conscientização da população em geral) se deve parcialmente às celebridades que desenvolveram a doença e a levaram aos holofotes da mídia internacional, como por exemplo o renomado físico Stephen Hawking e o famoso jogador de beisebol Lou Gehrig.
O que é a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?
Apesar de sua inquestionável relevância, a ELA é relativamente rara, com cerca de 1 caso novo a cada 50 mil pessoas por ano nos países ocidentais. A doença é um tanto quanto mais frequente em homens do que mulheres (na razão de 1,5:1) e costuma aparecer em indivíduos de 55 a 75 anos. Infelizmente, a causa e o mecanismo neurodegenerativo da ELA ainda não são totalmente compreendidos.
Mais do que uma doença neurológica, devemos entender a ELA como uma doença motora, já que ela afeta estruturas do sistema nervoso que estão relacionadas ao movimento. A rigor, classificamos a ELA como uma doença do neurônio motor. Para entender essa nomenclatura, é preciso lembrar que o movimento voluntário percorre um longo caminho desde o momento em que é “imaginado” no cérebro até a contração muscular se efetivar: o estímulo nervoso nasce no giro pré-central (uma porção do lobo frontal do encéfalo) e, viajando por prolongamentos do chamado primeiro neurônio motor, desce em direção a estruturas como o tálamo e os núcleos da base, dialoga com o cerebelo, cruza o bulbo do tronco encefálico (decussação) e desce a medula. Ao chegar na altura do músculo que irá contrair, o estímulo transita do primeiro neurônio motor para o segundo neurônio motor, sai da medula e segue os prolongamentos neuronais até alcançar o músculo.
Sintomas da ELA:
Há doenças que afetam apenas o primeiro neurônio motor, enquanto outras afetam apenas o segundo. Porém, a ELA pode acometer ambos. Quando o primeiro neurônio motor é danificado, podem surgir sintomas como a rigidez muscular (espasticidade) e os reflexos aumentados (hiperreflexia). Já quando o segundo neurônio motor é danificado, os sintomas incluem a fraqueza muscular, as câimbras e a atrofia muscular. Inclusive, são essas alterações motoras que explicam o próprio nome da doença: ocorre endurecimento e cicatrização do músculo (esclerose), inicialmente em um único lado do corpo (lateral), com atrofia muscular associada (amiotrófica). A soma desses acometimentos produz alterações motoras muito debilitantes, com perda de força e de coordenação motora, que podem eventualmente paralisar certos membros do corpo ou até mesmo o corpo todo. Também pode haver sintomas mais “altos”, que indicam acometimento do bulbo, tais como disfagia (dificuldade para engolir alimentos ou líquidos) ou rouquidão ao falar. Esses prejuízos motores são os achados mais característicos da ELA, sendo que déficits neurológicos de outra natureza (como alterações de sensibilidade ou de cognição) não são esperados. Contudo, sintomas como constipação, alterações de sono, aumento da salivação e dor podem se manifestar.
Diagnóstico:
O diagnóstico da ELA depende do quadro clínico e dos exames complementares. No que diz respeito ao quadro clínico, o diagnóstico se baseia nos critérios de El Escorial revisados, que podem classificar a ELA como:
- Definitiva: sinais de acometimento de primeiro E segundo neurônio motor em pelo menos 3 das 4 regiões mais frequentemente afetadas (bulbo, coluna cervical, coluna torácica e coluna lombossacral).
- Provável: sinais de acometimento de primeiro E segundo neurônio motor em 2 dessas 4 regiões.
- Provável com Suporte Laboratorial: sinais de acometimento de primeiro E segundo neurônio motor em apenas 1 dessas 4 regiões, associados a achados compatíveis com a doença na eletroneuromiografia (exame no qual pequenos choques são dados nos nervos para avaliar sua capacidade de transmitir o impulso nervoso).
- Possível: sinais de acometimento de primeiro E segundo neurônio motor em apenas 1 dessas 4 regiões, sem achados compatíveis nos exames.
- Suspeita: sinais de acometimento apenas do primeiro OU apenas do segundo neurônio motor, não importando o número de regiões afetadas.
Em todos esses casos, o diagnóstico exige evidências de progressão da doença e ausência de alterações de sensibilidade (a não ser que exista outra doença concomitante que explique o déficit sensitivo). Além disso, é importante realizar outros exames laboratoriais para excluir hipóteses diagnósticas que poderiam porventura explicar os déficits neurológicos do paciente.
Existe cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica?
Infelizmente, ainda não existe uma cura para a ELA. Porém, isso não significa que os pacientes não podem se beneficiar de algum tratamento. Em termos de medicação, o riluzol (um bloqueador da liberação de glutamato) pode ser usado para atrasar a progressão das manifestações neuromusculares da doença. Além disso, é importante que o paciente receba atendimento multiprofissional, vacinação adequada, ventilação não-invasiva (em casos de desconforto respiratório) e gastrostomia percutânea (em casos de disfagia – aqui, o tubo da gastrostomia permite que o alimento seja inserido diretamente no estômago, evitando que o paciente com dificuldades para engolir sofra engasgos).
Em geral, o mais comum é que pacientes com ELA venham a falecer entre 3 a 5 anos após receberem o diagnóstico. Porém, cerca de 25% dos pacientes sobrevivem por mais tempo do que isso, e é importante particularizar cada caso e entender as circunstâncias específicas de cada paciente para que um prognóstico coerente possa ser sugerido.
Para mais informações sobre a ELA, acesse as diretrizes do Ministério da Saúde:
http://conitec.gov.br/images/Protocolos/Publicacoes_MS/20210713_Publicacao_ELA.pdf
Por Enrico Suriano
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