Sarcoidose: definição e epidemiologia
A sarcoidose é uma doença granulomatosa sistêmica, cuja origem é desconhecida e acomete principalmente os pulmões, entretanto pode afetar quaisquer outros órgãos.
Está presente em todo o mundo, sendo que as mulheres são mais atingidas do que os homens. O pico de incidência ocorre entre os 20 e 30 anos de idade, porém pode atingir crianças e idosos. A incidência varia conforme as populações estudadas, podendo ser entre 2 a 40 casos para cada 100.000 habitantes a cada ano.
Fisiopatologia
A formação de granulomas ocorre pela presença de coleções organizadas de macrófagos e células epitelioides, circundadas por linfócitos. Seu objetivo é isolar antígenos resistentes aos fagócitos.
Entretanto, na sarcoidose, os granulomas são formados de maneira desordenada, com etiologia desconhecida. As diferenças na incidência da doença em diferentes populações, as diversas apresentações clínicas e formas de evolução apontam para uma base genética para o desenvolvimento da sarcoidose.
Pensa-se que pacientes com sarcoidose são aqueles que são geneticamente predispostos e que, após o contato com um ou mais fatores desencadeantes, disparam um padrão de resposta imunológica granulomatosa.
Por fim, a infiltração granulomatosa pode ser restrita a um único órgão ou ser difusa. Também pode involuir ou progredir até extensa fibrose do órgão acometido e consequente perda de sua função.
Quadro clínico
Na grande maioria dos casos, há acometimento pulmonar e dos linfonodos intratorácicos. Cerca de um terço dos pacientes são assintomáticos, porém alguns sintomas sistêmicos são comuns, como fadiga, astenia, perda de peso, sudorese e febre baixa.
No acometimento pulmonar, sintomas como tosse, dispneia, dor e desconforto respiratório podem ocorrer, entretanto a propedêutica pulmonar nesses casos costuma ser pobre, não auxiliando na investigação.
Já o acometimento cutâneo pode provocar a presença de eritema nodoso, que normalmente regride espontaneamente, ou como lúpus pérnio, com pior prognóstico e que é caracterizado por lesões violáceas, infiltrativas e induradas que acometem a face e podem ser deformantes.
A manifestação mais comum de sarcoidose ocular é a uveíte anterior, cuja sintomatologia abrange borramento visual, fotofobia, dor e hiperemia ocular. Outras formas são uveíte posterior, conjuntivite, dacrocistite e neuropatia óptica.
Outro sítio prevalente de acometimento é a articulação, sendo que a artralgia está presente em cerca de 70% dos paciente, ao passo que as artrites se apresentam em 14 a 38% dos casos.
Sistemas e órgãos mais incomuns de serem acometidos pela sarcoidose são fígado, baço, sistema nervoso central, coração e rins.
Síndrome de Löfgren
Essa síndrome é uma forma de manifestação mais comum em pessoas de ascendência europeia. Apresenta-se como uma tríade que engloba poliartrite aguda, eritema nodoso e adenopatia hilar. Tem bom prognóstico, sendo autolimitada.
Diagnóstico da sarcoidose
Não há exames laboratoriais específicos para o diagnóstico da doença, de maneira que ele é feito com os achados clínicos e radiológicos e presença de confirmação histológica que apresente granulomas não caseosos com pesquisa negativa para microorganismos.
Tratamento da sarcoidose
Os pacientes assintomáticos ou com sintomas leves não precisam ser tratados, entretanto precisam ser acompanhados quanto à evolução da doença e o acometimento da função dos órgãos.
O tratamento inicia-se em casos mais exuberantes com o uso de corticoides, idealmente com prednisona 20 a 40 mg 1x ao dia. Pacientes que não toleram a prednisona ou cuja doença seja refratária ao seu uso, tem indicação de uso de imunossupressor, de maneira que o mais utilizado é o metotrexato.
Para casos mais graves, como sarcoidose pulmonar crônica dependente de corticoide, lúpus pérnio refratário e neurosarcoidose, pode-se utilizar anticorpo anti TNF-alfa, no caso, o infliximabe.
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