Sumário

A Síndrome de Budd-Chiari, uma condição hepática rara, é caracterizada pela obstrução da saída venosa do fígado, assumindo um papel crucial como diagnóstico diferencial em casos de doença hepática onde as causas usuais, como doença hepática alcoólica ou gordurosa, são ausentes.

Neste artigo vamos abordar sobre as principais informações sobre a Síndrome de Budd-Chiari..

Definição

A Síndrome de Budd-Chiari é definida como a obstrução da saída venosa do fígado, excluindo causas cardíacas, pericárdicas ou síndromes de obstrução sinusoidal.

Esta síndrome, mais prevalente em mulheres na terceira ou quarta década de vida, apresenta variações entre países, com uma predominância em homens em nações asiáticas, com uma idade média de 45 anos.

Etiologia e Classificação

A classificação desta síndrome engloba:

• Primária: Obstrução venosa causada por trombose ou flebite.
• Secundária: Obstrução devido à compressão ou invasão das veias hepáticas e/ou veia cava inferior por fatores externos, como tumores.

A síndrome também é classificada com base na duração e gravidade:

• Aguda com Insuficiência Hepática: Obstrução fulminante levando a insuficiência hepática aguda.
• Aguda sem Insuficiência Hepática: Obstrução gerando sintomas rapidamente, mas sem evidência laboratorial de lesão hepática.
• Subaguda: Início insidioso, com sintomas ao longo de até 3 meses.
• Crônica: Obstrução crônica, levando ao desenvolvimento de cirrose hepática.

Fisiopatologia

Seja por causa primária ou secundária, obstrução venosa hepática desencadeia congestão venosa, resultando em dilatação sinusoidal e aumento do líquido intersticial, culminando em hipertensão hepática. A partir desse processo, a depender do tempo de instalação, há uma resposta compensatória da hipertensão porta, com angiogênese e formação de vasos colaterais.

Essa condição provoca lesão hepatocelular, distensão da cápsula hepática e extravasamento de líquido, explicando as repercussões clínico-laboratoriais da síndrome.

Manifestações Clínicas

Manifestações clínicas, decorrentes da congestão e lesão hepática, incluem dor abdominal, distensão abdominal por ascite, hepatomegalia e sangramento gastrointestinal.

Sintomas menos comuns envolvem edema de membros inferiores, icterícia, febre e/ou encefalopatia hepática.

As formas subagudas ou crônicas podem ser assintomáticas devido à compensação por vasos colaterais.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome, devido à sua raridade, é estabelecido como um diagnóstico diferencial em pacientes com hepatopatia, na ausência de outra explicação plausível, especialmente diante de fatores de risco relevantes para a síndrome de Budd Chiari, como:

• Trombofilia adquirida ou hereditária conhecida.
• Fatores sistêmicos: sarcoidose, vasculite, doença de behçet. doença do tecido conjuntivo ou dença inflamatória intestinal.
• Fatores hormonais: uso recente de contraceptivos orais ou gravidez.

A confirmação é realizada por métodos de imagem, com a ultrassonografia Doppler sendo uma excelente opção não invasiva.

👁️‍🗨️ De olho na imagem! Achados ultrassonográficos da Síndrome de Budd-Chiari.

Ausência de fluxo na veia hepática direita.

Grande veia colateral intra-hepática, contornando as veias hepáticas ocluídas.

Ultrassonografia Doppler apresentando: Veias hepáticas e veia cava inferior com fluxo ausente, plano ou reverso. Presença de Veias colaterais intra-hepáticas (apresentando veias bicoloridas ao Doppler). Veia portal com fluxo lentp < 11 cm/seg. Artéria hepática com índice de resistência elevada (≥0,75).

Tomografia contrastada ou ressonância magnética podem ser utilizadas para confirmar o diagnóstico e guiar o planejamento terapêutico.

👁️‍🗨️ De olho na imagem!Achados tomográficos da Síndrome de Budd-Chiari.

TC de abdome mostrando sinais de hipoperfusão hepática com veias portais colapsadas, as setas pequenas revelam ascite e as setas maiores revelam varizes retroperitoneais. Apresenta ainda aumento do lobo caudado (triângulo maior) e veia cava inferior colapsada (triângulo menor).

Tratamento

O tratamento vai consistir em tratar adequadamente os distúrbios que estejam ocasionando a obstrução da saída venosa hepática, realizar a anticoagulação – na ausência de contra-indicações- e tratar as complicações decorrentes da hipertensão portal.

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