Contextualizando
A Miastenia Gravis é a principal doença da junção neuromuscular no mundo. Ela é classificada como doença autoimune, causada por autoanticorpos contra os receptores da membrana pós-sináptica.
Epidemiologicamente, ela é mais comum entre 20 a 40 anos em mulheres e 50 anos em homens. Normalmente, ela está associada com outras doenças autoimunes (como vitiligo, tireoidopatia e esclerose múltipla).
Analisando fisiologicamente, podemos identificar que os auto anticorpos destroem os receptores de acetilcolina na membrana pós-sináptica, causando fraqueza muscular. A doença atinge o sistema nervoso periférico, mais especificamente a junção neuromuscular (neurônio pré-sináptico, fenda neuromuscular e placa muscular/ membrana pós-sináptica). Contudo, os anticorpos também podem atacar o receptor MuSK.
Quadro Clínico
Os sintomas oculares são os mais difíceis de identificar, dentre eles podemos destacar:
- Ptose Palpebral (fadiga se ficar olhando para cima);
- Diplopia (geralmente secundária ao acometimento do músculo reto medial);
- Sinal da cortina (quando a pálpebra do olho mais óptica é levantada manualmente, há um aumento da ptose no olho contralateral, devido a dupla inervação de ambos os músculos elevadores da pálpebra).
Um fato curioso sobre os sinais oculares é que apenas 10 a 20% dos pacientes permanecem com a forma ocular, o restante evolui para a forma generalizada dentro de 2 anos.
Além disso, podemos identificar sintomas bulbares (disartria, disfagia e fraqueza mastigatória) e fraqueza muscular (principalmente em braços e músculos respiratório
Diagnóstico
Um método simples que podemos usar para avaliar a presença ou não de sintomas e o Teste do Gelo (avaliação da melhora da ptose), que consiste em:
- Colocamos uma bolsa de gelo por 2 minutos
- Racional: reduz a ação de acetilcolinesterase
- Resposta esperada: melhora da ptose (>2 mm).
Além disso, os exames complementares e mais complexos incluem: eletroneuromiografia (estimulação repetitiva), dosagem dos níveis séricos de anticorpos anti receptores de acetilcolina, anti-MuSK e/ou Anti-LRP4. É válido pontuar que até 20% dos pacientes são soronegativos, mas isso não exclui o diagnóstico, além disso, sabemos que os anticorpos não servem para avaliar a resposta ao tratamento.
Tratamento
Algumas técnicas envolvem drogas sintomáticas (como piridostigmina), modificadores da doença (como corticoides, azatioprina e metotrexato), anticorpos monoclonais (como rituximabe, daclizumab e eculizumab) e Aa que estimulam a ressecção do timo (com indicações para timectomia eletiva e não recomendada em pacientes anti-MuSK positivos e forma ocular pura).
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