As doenças desmielinizantes e a encefalite autoimune constituem um campo complexo e fascinante da neuroimunologia pediátrica. Com os avanços recentes, é essencial que residentes em medicina compreendam as nuances dessas condições para um diagnóstico e tratamento eficazes.
As doenças desmielinizantes são caracterizadas pela perda da bainha de mielina que envolve as fibras nervosas, resultando em comprometimento da condução nervosa. Entre as principais condições, destacam-se a Esclerose Múltipla (EM), a Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM) e a Doença do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD).
Esclerose Múltipla (EM)
A EM é uma doença inflamatória e neurodegenerativa que afeta predominantemente a substância branca e cinzenta do sistema nervoso central (SNC). Embora mais comum em adultos, cerca de 3-5% dos casos surgem antes dos 18 anos. A doença é mais prevalente em mulheres, especialmente após a puberdade.
A forma remitente-recorrente é a mais comum, caracterizada por surtos de piora neurológica seguidos de recuperação parcial ou completa. O diagnóstico dessa condição se baseia nos critérios de McDonald, que incluem evidências de disseminação no espaço e no tempo.
O tratamento inclui corticosteróides para surtos agudos e imunoterapia crônica para casos recorrentes.
Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM)
A ADEM é mais prevalente em crianças, com uma idade média de acometimento entre 5-8 anos. A condição geralmente segue infecções respiratórias ou vacinação.
Ela se manifesta com déficits neurológicos multifocais, como ataxia e crises epilépticas.
O diagnóstico requer a presença de um evento clínico multifocal do SNC, acompanhado de alterações em exames de imagem. Por fim, a primeira linha de tratamento envolve corticosteroides intravenosos, seguidos de terapia imunomoduladora.
Doença do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD)
A NMOSD é uma astrocitopatia auto imune primária com desmielinização secundária. É mais comum em mulheres não-brancas, com apresentação típica por volta dos 30-40 anos.
As manifestações clínicas incluem ataques de neurite óptica e mielite transversa longitudinalmente extensa. Baseamos o diagnóstico na presença de anticorpos anti-AQP4 e características clínicas típicas. Finalizando, sabemos que o tratamento envolve corticosteroides e imunoterapia, com necessidade de tratamento crônico.
Síndromes Associadas a Anticorpos Anti-MOG (MOGAD)
Os anticorpos anti-MOG são mais frequentes na população pediátrica e estão associados a diferentes fenótipos clínicos, como ADEM e neurite óptica recorrente. Nela reconhecemos neurite óptica e mielite transversa como mais comuns, frequentemente com evolução monofásica. O diagnóstico requer a presença de anticorpos anti-MOG no soro, juntamente com manifestações clínicas específicas. Já o tratamento inclui corticosteroides, imunoglobulina e plasmaférese.
Encefalites Autoimunes na Infância
As encefalites autoimunes são caracterizadas por sintomas neuropsiquiátricos associados a anticorpos antineuronais. A encefalite por anticorpos anti-NMDAr é a mais comum na infância.
Podemos identificar sintomas psiquiátricos, crises epilépticas e disautonomia. Conseguimos diagnosticar por meio de exames de imagem, análise do líquor e painel de autoanticorpos. O tratamento envolve corticosteroides, imunoglobulina e, em alguns casos, ressecção tumoral.
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