Saiba tudo que você precisa saber sobre cardiopatias congênitas cianóticas, tema recorrente em provas de residência.
Sumário
Cardiopatias congênitas possuem como características os shunts direita-esquerda. Isso significa que há uma mistura de sangue venoso, com baixo teor de oxigênio, e sangue arterial, com alto teor de oxigênio, nos sistemas circulatórios, o que resulta em cianose periférica.
Epidemiologia
As lesões cardíacas cianóticas representam aproximadamente 15% de todos os casos de Doença Cardíaca Congênita (DCC), e 1/3 das formas potencialmente fatais de DCC. Além disso, das DCC, a Tetralogia de Fallot é a mais frequente, incluindo as acianóticas, representando 10% de todas as DCC.
Etiologias
- Transposição de grandes artérias (TGA);
- Tetralogia de Fallot (T4F);
- Dupla via de saída do VD com EP;
- Ventrículo único com EP;
- Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro;
- Tronco arterioso;
- Drenagem anômala total das veias pulmonares;
- Atresia tricúspide;
- Anomalia de Ebstein;
Exames complementares
Exames de imagem, como a radiografia de tórax, podem fornecer informações importantes sobre a anatomia cardíaca e pulmonar. Em cardiopatias congênitas cianóticas, é possível observar um coração aumentado em certas áreas e uma “bota” ou “arranjo em arranha-céu”, aumento da trama pulmonar de forma assimétrica na radiografia, indicando má circulação sanguínea.
Quanto ao eletrocardiograma, pode revelar ritmos anormais, hipertrofia ventricular direita ou sobrecarga atrial
Achados extracardíacos
Algumas cardiopatias congênitas cianóticas podem apresentar achados extracardíacos significativos, seja por associação de uma síndrome genética, seja por alterações sobrepostas.
Por exemplo, os pacientes com a Síndrome de Eisenmenger podem exibir características como hipertrofia das extremidades, baqueteamento digital e cianose central.
Fisiopatologia
Por ser uma cardiopatia por o shunt direita- esquerda e, portanto, podem ser subdivididas em categorias fisiopatológicas:
- Diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar: caracterizado por hipofluxo, devido ao sequestro de volume;
- Tetralogia de Fallot;
- Atresia pulmonar com seto interventricular íntegro;
- Estenose pulmonar crítica;
- Anomalias da valva tricúspide;
- Diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar: caracterizado por hipofluxo, devido ao sequestro de volume;
- Aumento do fluxo sanguíneo pulmonar: com uma conexão ventrículo-arterial discordante, como a transposição de grandes vasos
- Lesão obstrutiva esquerda com shunt da direita para a esquerda, como a síndrome do coração esquerdo hipoplásico e coarctação de aorta;
Manifestações
História Clínica
Uma história clínica minuciosa é a base para suspeitar de uma cardiopatia congênita cianótica. Pais ou cuidadores podem relatar sintomas como cianose (”o bebê ficou roxinho”), dificuldades respiratórias, cansaço e/ou sudorese durante a alimentação, desmaios, atraso no desenvolvimento ou incapacidade de ganhar peso. Além disso, importante questionar a presença de DCC na família.
Exame Físico
A presença de cianose, especialmente nas extremidades e nos lábios, é um sinal marcante. Além disso, observar o ritmo e a frequência cardíaca, auscultar sopros cardíacos e avaliar a qualidade dos pulsos arteriais são componentes essenciais do exame.
Os achados do exame físico diferem dependendo de cada uma das cardiopatias.
Ademais, a hepatomegalia ocorre mais comumente em pacientes que evoluem com insuficiência cardíaca devido a lesões obstrutivas do lado esquerdo.
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