Descubra as principais mutações na síndrome Mulleriana

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As malformações mullerianas são anomalias congênitas do sistema reprodutor feminino que resultam de falhas no desenvolvimento dos ductos de Müller durante a embriogênese. Para os futuros residentes em medicina, especialmente aqueles que pensam em ginecologia e obstetrícia, compreender essas malformações é crucial para o diagnóstico e manejo eficaz. Por essa razão, o Grupo MedCof vai ajudar vocês com esse super resumo sobre as principais malformações mullerianas, suas implicações clínicas e abordagens de tratamento, com base no conteúdo do documento fornecido.

Conceitos básicos 

Os ductos de Muller são estruturas embrionárias que dão origem ao útero, tubas uterinas e parte superior da vagina. Alterações no desenvolvimento, fusão ou reabsorção desses ductos podem levar a uma variedade de malformações, que são classificadas com base na classificação da Sociedade Americana de Medicina Reprodutiva (ASRM).

Fonte:Acervo de Aulas do Grupo MedCof

Classificação das Malformações Mullerianas

  • Classe I: Agenesia ou Hipoplasia

Envolve a ausência ou subdesenvolvimento dos órgãos derivados dos ductos de Müller, como o útero e a vagina. A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser é um exemplo clássico, caracterizada pela ausência do útero e parte superior da vagina.

  • Classe II: Útero Unicorno

Resulta de um desenvolvimento incompleto de um dos ductos de Müller, levando a um útero com uma única cavidade. Pode ou não ter um corno rudimentar.

  • Classe III: Útero Didelfo

Caracterizado por dois úteros separados, cada um com sua própria cérvix. Isso ocorre devido à falha total na fusão dos ductos de Müller.

  • Classe IV: Útero Bicorno

Apresenta uma cavidade uterina dividida parcialmente, com dois cornos que se comunicam. A fusão parcial dos ductos de Müller resulta nesta malformação.

  • Classe V: Útero Septado

O útero é dividido por um septo fibroso. Este é um dos tipos mais comuns de malformações e pode ser corrigido cirurgicamente para melhorar os resultados reprodutivos.

  • Classe VI: Útero Arqueado

Considerado uma variação da normalidade, apresenta uma ligeira depressão no fundo uterino e geralmente não requer intervenção.

  • Classe VII: Anomalias Relacionadas ao Dietilestilbestrol (DES)

Resultam da exposição ao DES, um medicamento anteriormente prescrito para prevenir abortos espontâneos, que foi associado a malformações uterinas.

Fonte: Acervo de Aulas do Grupo MedCof.

Implicações Clínicas

As malformações mullerianas podem ser assintomáticas ou apresentar sintomas como dismenorreia, dor pélvica, infertilidade e abortos recorrentes. A apresentação clínica varia dependendo do tipo e gravidade da malformação.

Infertilidade e Complicações Obstétricas: Algumas malformações, como o útero septado, estão associadas a dificuldades reprodutivas, incluindo infertilidade e risco aumentado de abortos.

Dor Pélvica e Dismenorreia: Especialmente em casos de obstrução, como em um útero unicorno com corno rudimentar não comunicante.

Fonte: https://books.scielo.org/id/mn/pdf/maia-9788523209384-07.pdf 

Diagnóstico

O diagnóstico de malformações mullerianas geralmente envolve uma combinação de exames clínicos e de imagem, como ultrassonografia tridimensional, que oferece uma visualização detalhada da anatomia uterina, ressonância magnética (RM), Considerada o padrão-ouro para avaliação detalhada das malformações mullerianas,  e histerossalpingografia, útil para avaliar a cavidade uterina e as tubas uterinas.

Tratamento

O tratamento das malformações mullerianas depende do tipo específico de anomalia, sintomas e desejos reprodutivos da paciente:

Dilatadores vaginais. Fonte: https://images.app.goo.gl/B1SXefcDQYAhVyae8 

Cirurgia: A correção cirúrgica pode ser indicada para melhorar a função reprodutiva ou aliviar sintomas. Por exemplo, a ressecção do septo uterino pode ser realizada histeroscopicamente.

Acompanhamento Clínico: Em casos assintomáticos ou de malformações consideradas variações da normalidade, pode ser adotado um manejo expectante.

Apoio Reprodutivo: Técnicas de reprodução assistida podem ser consideradas para pacientes com infertilidade associada.

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