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domingo, 05 janeiro
InícioGinecologia e ObstetríciaDescubra as principais mutações na síndrome Mulleriana

Descubra as principais mutações na síndrome Mulleriana

As malformações mullerianas são anomalias congênitas do sistema reprodutor feminino que resultam de falhas no desenvolvimento dos ductos de Müller durante a embriogênese. Para os futuros residentes em medicina, especialmente aqueles que pensam em ginecologia e obstetrícia, compreender essas malformações é crucial para o diagnóstico e manejo eficaz. Por essa razão, o Grupo MedCof vai ajudar vocês com esse super resumo sobre as principais malformações mullerianas, suas implicações clínicas e abordagens de tratamento, com base no conteúdo do documento fornecido.

Conceitos básicos 

Os ductos de Muller são estruturas embrionárias que dão origem ao útero, tubas uterinas e parte superior da vagina. Alterações no desenvolvimento, fusão ou reabsorção desses ductos podem levar a uma variedade de malformações, que são classificadas com base na classificação da Sociedade Americana de Medicina Reprodutiva (ASRM).

Fonte:Acervo de Aulas do Grupo MedCof

Classificação das Malformações Mullerianas

  • Classe I: Agenesia ou Hipoplasia

Envolve a ausência ou subdesenvolvimento dos órgãos derivados dos ductos de Müller, como o útero e a vagina. A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser é um exemplo clássico, caracterizada pela ausência do útero e parte superior da vagina.

  • Classe II: Útero Unicorno

Resulta de um desenvolvimento incompleto de um dos ductos de Müller, levando a um útero com uma única cavidade. Pode ou não ter um corno rudimentar.

  • Classe III: Útero Didelfo

Caracterizado por dois úteros separados, cada um com sua própria cérvix. Isso ocorre devido à falha total na fusão dos ductos de Müller.

  • Classe IV: Útero Bicorno

Apresenta uma cavidade uterina dividida parcialmente, com dois cornos que se comunicam. A fusão parcial dos ductos de Müller resulta nesta malformação.

  • Classe V: Útero Septado

O útero é dividido por um septo fibroso. Este é um dos tipos mais comuns de malformações e pode ser corrigido cirurgicamente para melhorar os resultados reprodutivos.

  • Classe VI: Útero Arqueado

Considerado uma variação da normalidade, apresenta uma ligeira depressão no fundo uterino e geralmente não requer intervenção.

  • Classe VII: Anomalias Relacionadas ao Dietilestilbestrol (DES)

Resultam da exposição ao DES, um medicamento anteriormente prescrito para prevenir abortos espontâneos, que foi associado a malformações uterinas.

Fonte: Acervo de Aulas do Grupo MedCof.

Implicações Clínicas

As malformações mullerianas podem ser assintomáticas ou apresentar sintomas como dismenorreia, dor pélvica, infertilidade e abortos recorrentes. A apresentação clínica varia dependendo do tipo e gravidade da malformação.

Infertilidade e Complicações Obstétricas: Algumas malformações, como o útero septado, estão associadas a dificuldades reprodutivas, incluindo infertilidade e risco aumentado de abortos.

Dor Pélvica e Dismenorreia: Especialmente em casos de obstrução, como em um útero unicorno com corno rudimentar não comunicante.

Fonte: https://books.scielo.org/id/mn/pdf/maia-9788523209384-07.pdf 

Diagnóstico

O diagnóstico de malformações mullerianas geralmente envolve uma combinação de exames clínicos e de imagem, como ultrassonografia tridimensional, que oferece uma visualização detalhada da anatomia uterina, ressonância magnética (RM), Considerada o padrão-ouro para avaliação detalhada das malformações mullerianas,  e histerossalpingografia, útil para avaliar a cavidade uterina e as tubas uterinas.

Tratamento

O tratamento das malformações mullerianas depende do tipo específico de anomalia, sintomas e desejos reprodutivos da paciente:

Dilatadores vaginais. Fonte: https://images.app.goo.gl/B1SXefcDQYAhVyae8 

Cirurgia: A correção cirúrgica pode ser indicada para melhorar a função reprodutiva ou aliviar sintomas. Por exemplo, a ressecção do septo uterino pode ser realizada histeroscopicamente.

Acompanhamento Clínico: Em casos assintomáticos ou de malformações consideradas variações da normalidade, pode ser adotado um manejo expectante.

Apoio Reprodutivo: Técnicas de reprodução assistida podem ser consideradas para pacientes com infertilidade associada.

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