Histórico
O nome da doença é originário do oriente médio, com maior incidência na Turquia. Sendo assim, os países com maior prevalência pertencem à antiga Rota da Seda. É considerado uma vasculite em vasos mistos ou variáveis.
Epidemiologia
Ela tem manifestação semelhante entre homens e mulheres, sendo mais comum entre os 20 e 30 anos. Ela tem correlação com HLA-B51, apesar de não ser necessário pesquisar na rotina.
Quadro Clínico
Úlceras bipolares: também chamadas de cutaneomucosas, podem ser divididas em orais e genitais.
| Orais | Genitais |
| Não deixa cicatriz | Deixa cicatriz |
| Poupa labios | Poupa glande |
| Com halo eritematoso | Principalmente no escroto |
| Com pseudomembrana esbranquiçada | Úlcera dolorosa |
Lesões cutâneas: com eritema nodoso, acneiformes, pseudofoliculite, eritema, multiforme, pioderma gangrenoso e pápula o nódulo maior que 2 mm descoberto em patergia (exame de reação provocativo a partir da inserção de uma agulha na região subepidérmica e observação da reação local de 24-48 horas)
Oftalmológica: com uveite, hipopio, vasculite e retiniana.
- Neurológicos: Romboencefalite, mais comum em homens e no início da doença, acomete 10% dos pacientes.
- Vascular: essa é a manifestação mais grave, pois apresenta mortalidade de até 25%. Acometem vasos variáveis, tanto por vasculite quanto por trombose (inflamatória). Podemos, ainda, incluir aneurisma de artéria pulmonar (critério de contraindicação de coagulação).
- Artrite: não erosiva e autolimitada.
Diagnóstico
Os critérios internacionais foram indicados em 2014 e pontuam os diferentes sintomas com diferentes pontos:
| Sintomas ou sinais | Pontuação |
| Lesão ocular | 2 |
| Úlcera genital | 2 |
| Úlcera oral | 2 |
| Lesões cutâneas | 1 |
| Manifestações neurológicas | 1 |
| Manifestações vasculares | 1 |
| Teste de patergia + | 2 |
Tratamento
Para finalizar, podemos detalhar um pouco do tratamento com o uso de corticoides tópicos no local das lesões orais e colchicina nas lesões mucocutâneas. Para casos mais graves, ocorre a pulsoterapia com corticoide + imunossupressão (como azatioprina e ciclosporina).
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