Insuficiência adrenal: saiba mais sobre!
Definição de insuficiência adrenal
Insuficiência adrenal trata-se de uma síndrome clínica decorrente da deficiência de produção de cortisol e que pode ser primária ou secundária.
A primária, chamada de doença de Addison, ocorre devido à destruição do córtex adrenal, o que leva ao déficit de produção de glicocorticoides, mineralocorticoides e andrógenos.
Por sua vez, a forma secundária leva apenas à deficiência de glicocorticoides, em virtude da produção reduzida de ACTH (hormônio adrenocorticotrófico), que pode ocorrer por patologia hipofisária ou hipotalâmica.
Epidemiologia e etiologia da insuficiência adrenal
Insuficiência adrenal primária
A doença de Addison é rara, com uma prevalência de cerca de 120 casos por milhão e incidência de aproximadamente 5 casos por milhão de habitantes, sendo que é mais prevalente em mulheres, de modo que há cerca de 2 a 3 mulheres afetadas para cada homem.
A etiologia da doença de Addison pode ser adquirida, como por doenças autoimunes, infecções por tuberculose, fungos e vírus, neoplasias, entre outros, ou genética, por exemplo, a adrenoleucodistrofia e a hipoplasia adrenal congênita.
Em adultos, a causa mais frequente é a adrenalite autoimune, na qual há destruição das células do córtex adrenal por mecanismo autoimune. A adrenalite infecciosa também é relevante, sendo que em nosso meio as infecções mais prevalentes que causam insuficiência adrenal são a paracoccidioidomicose e a tuberculose.
Algumas neoplasias causam metástases nas adrenais, como as de mama e pulmão, que, se atingirem ambas as adrenais, levará à insuficiência desse órgão.
Já como causa genética, a adrenoleucodistrofia é uma doença de herança recessiva ligada ao X, sendo uma causa frequente de insuficiência adrenal em meninos.
A adrenoleucodistrofia se manifesta pelo acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa na substância branca cerebral e no córtex adrenal, tornando-os disfuncionais.
Por fim, a hipoplasia adrenal congênita ocorre pelo desenvolvimento insuficiente ou pela atrofia das adrenais por expressão deficiente dos genes envolvidos na diferenciação adrenal.
Insuficiência adrenal secundária
A causa mais comum de insuficiência adrenal secundária é a suspensão abrupta do uso crônico de glicocorticoides exógenos, pois isso inibe o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal.
Outras causas secundárias são tumores de hipófise e hipotálamo, cirurgia e irradiação de hipófise, doenças granulomatosas, como tuberculose e sarcoidose, entre outras.
Causas congênitas são raras e envolvem genes de fatores de transcrição relacionados ao desenvolvimento hipofisário. Geralmente a deficiência de ACTH está acompanhada de insuficiência de outros hormônios hipofisários.
Quadro clínico da insuficiência adrenal
Insuficiência adrenal primária
O quadro se relaciona com a velocidade do comprometimento adrenal. Muitas vezes a instalação é insidiosa, com sintomas inespecíficos. Os mais comuns são fadiga, fraqueza, anorexia, perda ponderal, náuseas e vômitos. Em mulheres, pode haver amenorreia. Um sintoma específico é a hiperpigmentação cutaneomucosa, pois a elevação de ACTH estimula a produção de melanina.
A deficiência mineralocorticoide leva à hipovolemia, hipotensão postural e avidez por sal. Já a deficiência de andrógenos, em mulheres, leva à diminuição de pelos axilares e pubianos e à perda de libido.
A insuficiência adrenal aguda é mais recorrente na doença de Addison e é considerada uma emergência médica, pois ocorre em situações de estresse, agravando os sintomas da doença e pode causar hipercalemia e choque.
Insuficiência adrenal secundária
As manifestações divergem um pouco da doença de Addison por não apresentar hiperpigmentação cutaneomucosa e não haver deficiência mineralocorticoide, de maneira que as manifestações gastrointestinais e a crise adrenal são mais raras.
Diagnóstico da insuficiência adrenal
O principal método para diagnosticar a insuficiência adrenal é a avaliação da função adrenal, visto que concentrações basais séricas de cortisol reduzidas fazem o seu diagnóstico.
O cortisol deve ser colhido entre as 8 e 9 da manhã. Valores iguais ou inferiores a 3 mg/dL confirmam o diagnóstico e acima de 18 mg/dL excluem a possibilidade. Valores intermediários devem ser submetidos ao teste de estímulo com ACTH exógeno.
Esse teste é feito com coleta de cortisol antes da administração de ACTH intramuscular ou endovenoso e recoleta 30 e 60 minutos após o estimulo. Valores abaixo de 18 mg/dL confirmam a insuficiência adrenal.
A doença de Addison é diagnosticada pela incapacidade do ACTH exógeno de elevar o cortisol plasmático. Já a insuficiência adrenal secundária pode ser diagnosticada pelo teste de estímulo prolongado com ACTH, pelo teste de estímulo de glucagon e pelo teste de tolerância à insulina.
Tratamento da doença
A crise adrenal aguda é uma emergência médica e deve ser tratada imediatamente. Deve-se colher potássio, sódio, cortisol e ACTH séricos antes, da administração dos glicocorticoides.
Após a coleta dos exames, é preciso administrar hidrocortisona 100 mg endovenosa em bolus e 50 a 100 mg a cada 6 a 8 horas. Pacientes hipotensos devem receber soro fisiológico para expansão, ou glicosilado se houver hipoglicemia.
Quando não estiver em crise, realiza-se a reposição de glicorticoide oral 15 a 25 mg de hidrocortisona por dia, sendo que dois terços da dose devem ser pela manhã e um terço no início da tarde. Já a reposição de mineralocorticoide é com fludrocortisona em dose de 0,05 a 0,15 mg/dia.
Por fim, os pacientes devem ser orientados sobre o risco de crise adrenal em caso de infecção, trauma ou cirurgias e sobre a necessidade de carregar cartão que identifique o paciente como portador de insuficiência adrenal.
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