Definição de mieloma múltiplo
O mieloma múltiplo é uma gamopatia monoclonal maligna, ou seja, é uma neoplasia de origem plasmocitária e que causa a hiperprodução de imunoglobulina monoclonal – denominado proteína M -, promovendo a invasão e destruição de tecidos.
Todas as imunoglobulinas podem ser hipersecretadas no mieloma múltiplo, porém as mais frequentes são a IgG, correspondente a 55% dos casos, e a IgA, associada a 20%. O mieloma múltiplo produtor de IgM recebe um nome específico – Macroglobulinemia de Waldenström.
Fisiopatologia e epidemiologia
A fisiopatologia do mieloma múltiplo é complexa e multifatorial e apresenta alterações genéticas e citogenéticas diversas, o que promove grande espectro de apresentação clínica.
Há mudanças na medula óssea que levam ao crescimento tumoral, provavelmente relacionado à atividade de IL-6, e incapacidade do sistema imune em controlar a multiplicação desordenada dos plasmócitos.
O mieloma múltiplo corresponde a cerca de 10% das neoplasias hematológicas e sua incidência é de aproximadamente 4 a 5 pessoas para cada 100 mil habitantes. Sua incidência aumenta conforme a idade avança e é mais comum em negros do que em brancos.
Quadro clínico do mieloma múltiplo
Os sintomas clássicos do mieloma múltiplo compõem uma tríade:
- presença de anemia normocítica e normocrômica;
- fadiga; e
- dores ósseas.
Outros sinais e sintomas frequentes nos pacientes são a ocorrência de fraturas patológicas, hipercalcemia, hiperglobulinemia e proteinúria de Bence-Jones, que se define pela presença de cadeias leves de imunoglobulinas monoclonais na urina.
Diagnóstico da doença
O diagnóstico inicia-se com a anamnese e exame físicos compatíveis com o quadro clínico do mieloma múltiplo. No hemograma, cerca de 60% dos pacientes já apresentam anemia no momento do diagnóstico.
Um exame fundamental para o diagnóstico é a eletroforese de proteínas, cujo objetivo é encontrar a proteína M no soro ou na urina, por meio de um pico monoclonal de imunoglobulinas. O aspirado de medula óssea apresenta um aumento nos plasmócitos, correspondendo a 10% ou mais das células nucleadas.
Nas radiografias, é possível observar lesões líticas em saca-bocado, osteoporose ou fraturas em cerca de 75% dos pacientes, preferencialmente em vértebras, crânio, arcos costais, pelve, úmero e fêmur.
O diagnóstico do mieloma múltiplo abrange a presença de proteína M na eletroforese de proteínas, aspirado de medula óssea com mais de 10% de plasmócitos e a existência de lesões de órgãos-alvo.
Como mnemônico para as lesões de órgãos-alvo, utiliza-se a palavra CRAB, sendo que o C corresponde a cálcio elevado, o R, a disfunção renal, o A, a anemia e o B, a lesões ósseas líticas – bones.
Tratamento do mieloma múltiplo
O tratamento do mieloma múltiplo engloba quimioterapia, sendo que a primeira linha de medicamentos atualmente abrange a talidomida, lenalidomida e bortezomibe associada à corticoterapia.
É possível também lançar mão de anticorpos monoclonais, como elotuzumabe e daratumumabe, usados nos casos de recidivas ou de mieloma refratário ao tratamento.
Em alguns pacientes, pode-se pensar em transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas – dada as novas linhas de tratamento, essa forma está entrando em desuso, devido aos riscos associados.
As lesões de órgãos-alvo são tratadas conforme seu surgimento. Na anemia, utiliza-se aplicação de eritropoetina recombinante e transfusão de concentrado de hemácias. A hipercalcemia pode ser tratada com bifosfonatos e calcitonina. As lesões esqueléticas também devem ser tratadas com bifosfonatos e complementação de vitamina D, se necessário.
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