Essa nomenclatura traduz as doenças que produzem bolhas na pele. Elas possuem causas diversas e podem ter outros sintomas associados. As doenças bolhosas podem ser classificadas de acordo com a localização delas: intradérmicas (bolhas na epiderme) e subepidérmicas (bolhas abaixo da epiderme). As bolhas na epiderme surgem devido a Pênfigos, que fazem acantólise, e as bolhas subepidérmicas são devido às Penfigoides, um protótipo dos pênfigos. Vamos explorar mais a fundo algumas dessas dermatoses!
Pênfigo
Nessa doença, precisamos entender a ação das desmogleínas. A desmogleína 1 é uma glicoproteína transmembrana que faz parte dos desmossomas, junções entre células epiteliais e miocárdicas. Já a desmogleína 3 é mais presente em mucosas. Ambas estão envolvidas nas doenças bolhosas epidérmicas.
Pênfigo Folinaceo
Essa doença se caracteriza por erosões cutâneas eritemato escamosas causadas por distúrbio na desmogleína 1. Histologicamente, podemos observar bolhas superficiais próximas à camada córnea. Não está presente nas mucosas, mas podemos identificar distribuição seborreica. Por meio do sinal de Nikolsky (teste que envolve pressionar a pele ao redor da lesão e observar se o tecido se desloca) podemos diagnosticar, inicialmente, uma dermatose, diferenciando pelo estudo citológico. Podemos citar, ainda, que existem 2 variantes: endêmica (comum em zonas rurais) e localizada (pênfigo eritematoso).
Pênfigo Vulgar
Acometendo, principalmente, a desmogleína 3 essa doença causa erosões dolorosas nas membranas mucosas, onde aparecem bolhas flácidas. Por meio do Sinal de Nikolsky, essa enfermidade também pode entrar nas suspeitas diagnósticas e é diferenciada pela análise histológica, com bolhas suprabasais. Semelhantemente ao foliáceo, podemos encontrar uma variante: vegetante (com lesões mais frias).
Tratamento dos pênfigos
Para os casos de doenças localizadas, podemos administrar corticoide tópico de alta potência. Para as sistêmicas, podemos usar prednisona 1mg/kg/dia. Para além da redução da dor, podemos aplicar imunossupressores (como azatioprina, micofenolato mofetil e ciclofosfamida), imunoglobulina intravenosa (IgIV) rituximabe para aliviar os outros efeitos.
Penfigoides Bolhoso
Nesse caso, os erros ocorrem nas proteínas BPAG 1 (também chamada de dystonina) e 2 (também chamada de BP180), que estão localizados nos hemidesmossomos. Nesse tipo podemos identificar 2 fases: prodrômica e bolhosa.
- Prodrômica: não bolhosa, o que pode resistir por meses apenas com lesões pruriginosas
- Bolhosa: aparição de bolhas subepidérmicas (com muitos tecidos acima dela)
Após as inflamações, é comum encontrarmos alterações residuais, como discromia e milia (cistos superficiais). Além disso, pápulas/placas urticantes podem se infiltrar, causando enorme incômodo nos pacientes. A área com maior frequência é a mucosa oral (até 30% dos casos). As Regiões atingidas apresentam lesões simétricas flexoras.
Diagnóstico
O diagnóstico é feito por meio da análise das lesões, anatomopatologia dessas, clivagens subepidérmicas e a busca por eosinófilos (presentes ou não). Para a identificação é usado imunofluorescência direta ou indireta + Salt, ELISA e exame laboratorial (buscando a eosinofilia).
Tratamento
Para auxiliar os pacientes podemos utilizar corticosteroides sistêmicos (como a prednisona), reduzindo progressivamente as doses ou com técnica de manutenção (doses em baixa quantidade de prednisona ou clobetasol). Em casos específicos, aplicamos imunossupressores.
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