Definição de pneumocistose
A pneumocistose é uma doença oportunista que se manifesta como pneumonia causada pelo fungo Pneumocystis jirovecii e é especialmente importante nas pessoas que vivem com HIV, entretanto acomete outros pacientes imunocomprometidos, como aqueles com doenças hematológicas malignas e transplantados.
Epidemiologia e fisiopatologia da pneumocistose
A grande maioria das crianças saudáveis são expostas ao Pneumocystis jirovecii na primeira infância e não manifestam sintomas na primoinfecção. A evolução desse quadro para pneumocistose depende da existência de condições que promovam uma imunodeficiência.
Em pacientes com AIDS não tratadas, cerca de 60% a 90% irão desenvolver pneumocistose como uma das primeiras infecções oportunistas, visto que geralmente já são colonizados por esse patógeno desde a infância.
O P. jirovecii, após a inalação, deposita-se nos alvéolos pulmonares e liga-se aos pneumócitos tipo I. Após essa adesão, o agente é capaz de sobreviver no espaço extracelular.
A principal célula do sistema imune que age contra o P. jirovecii é o macrófago alveolar, que ao se ligar ao agente, ativa o metabolismo oxidativo e, após a ingestão do patógeno, o destrói.
Não é conhecido o exato mecanismo de ação dos linfócitos T CD4 no controle dessa infecção, no entanto sabe-se que essas células têm papel relevante para a eliminação do P. jirovecii.
Os mecanismos de lesão da pneumocistose são:
- Destruição dos pneumócitos tipo I, com hiperplasia reparadora dos pneumócitos tipo II;
- Presença de infiltrado inflamatório, composto por linfócitos e macrófagos no interstício dos septos alveolares;
- Alterações no surfactante; e
- Densidade de patógenos.
Quadro clínico da doença
Não há sintomas específicos dessa doença. Geralmente o paciente apresenta febre, tosse não-produtiva, taquipneia e dispneia, de instalação insidiosa. Pode haver também fadiga e perda ponderal. Nas crianças, o quadro pode ser mais florido, com cianose, batimento de asa de nariz e presença de tiragem intercostal.
Raramente, a doença tem evolução fulminante, levando à morte entre 4 e 7 dias. Cerca de 90% dos pacientes tratados adequadamente, remitem totalmente dos sintomas da pneumocistose.
O exame físico do paciente com pneumocistose é bastante pobre, pois pode ser muitas vezes normal e, na minoria dos casos, há presença de estertores crepitantes na ausculta pulmonar.
Nos pacientes com AIDS, é preciso também pensar em outras etiologias para o quadro clínico, como:
- toxoplasmose;
- CMV,
- tuberculose;
- EBV;
- Candida sp.;
- criptococose;
- linfoma; e
- sarcoma de Kaposi.
Também, nesses pacientes, é possível que haja a apresentação extrapulmonar da pneumocistose, de maneira que é preciso pensar no P. jirovecii quando apresentam:
- massa tireoidiana;
- pancitopenia;
- derrame pleural sem etiologia aparente;
- poliadenomegalia não específica;
- fundo de olho com pontos floconosos ou coriorretinite; e
- lesões hipodensas ou calcificadas em baço, fígado, suprarrenal e rins na tomografia computadorizada.
Diagnóstico da pneumocistose
No hemograma esses pacientes podem apresentar anemia, leucopenia e plaquetopenia. Nos pacientes com HIV, a contagem de CD4 pode ser abaixo de 200 células/mm³. Há elevação do DHL devido à lesão pulmonar intensa.
A radiografia de tórax pode ser normal em ¼ dos casos e, quando apresenta alterações, essas são compatíveis com infiltrado intersticial difuso bilateral. Também é possível a presença de consolidações difusas ou focal. A tomografia de tórax melhora a acurácia diagnóstica, podendo ser utilizada para controle evolutivo e diagnóstico diferencial.
Não existem sorologias ou culturas para o diagnóstico da pneumocistose, de maneira que a única forma de fazer o diagnóstico conclusivo é achar o microorganismo no escarro, lavado broncoalveolar ou biópsia. Isso pode ser feito por colorações específicas, como Grocott e azul de toluidina, e por imunohistoquímica.
Tratamento da doença
Até conclusão diagnóstica, é recomendado o tratamento de suporte como oxigenoterapia e sintomáticos. Na presença de insuficiência respiratória grave, é preciso iniciar prednisona 40mg EV 2x ao dia por 5 dias, seguida de 20mg/dia por 7 dias, devido à elevada mortalidade nessa condição.
A primeira linha de tratamento é sulfametoxazol (SMZ) e trimetoprima (TMP), sendo que a posologia indicada é SMZ 75 mg/kg/dia + TMP 20 mg/kg/dia de 6 em 6 horas ou de 8 em 8 horas intravenoso ou oral, por 14 dias em pacientes sem HIV ou por 21 dias em pacientes com HIV. Como segunda escolha, pode-se utilizar clindamicina com primaquina, via oral, 450 a 900 mg de 6 em 6 horas.
É preciso associar ácido folínico na prescrição, para prevenção de anemia megaloblástica, e orientar ingestão abundante de líquidos. Também é preciso monitorar possíveis efeitos adversos da medicação por hemograma, avaliação de função renal e hepática.
Profilaxia
Indica-se a profilaxia da pneumocistose para pacientes com HIV:
- adultos cuja contagem de CD4 seja inferior a 200 células/mm³ ou com valores superiores, mas em queda acentuada;
- crianças com abaixo de 1 ano de idade, a contagem de CD4 deve ser inferior a 1500 células/mm³ ou a 20% do total de linfócitos.
- crianças de 1 a 5 anos, a contagem de CD4 deve ser inferior a 500 células/mm³ ou a 15% do total de linfócitos; e
- crianças acima de 6 anos, vale a regra dos adultos.
Também é necessário fazer a profilaxia secundária para todos os pacientes em recuperação de um episódio de pneumocistose, independentemente da contagem de CD4.
A primeira escolha de profilaxia também é SMZ+TMP 800/160 mg via oral, de 1 a 2 vezes por dia, 3 vezes por semana em adultos e SMZ+TMP 750/150 mg via oral, dividido em duas tomadas, 3 vezes por semana para crianças.
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