A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é um distúrbio raro e grave que envolve a formação de pequenos coágulos sanguíneos por todo o corpo. Esses coágulos podem bloquear o fluxo de sangue para órgãos vitais, como o cérebro, o coração e os rins.
A PTT é geralmente causada por uma disfunção no sistema imunológico, levando à formação de anticorpos contra a enzima ADAMTS13. Essa enzima é responsável por regular o tamanho dos multímeros do fator de von Willebrand, uma proteína envolvida na coagulação sanguínea. Quando a ADAMTS13 é inibida por esses anticorpos, os multímeros do fator de von Willebrand se tornam maiores e mais propensos a formar coágulos.
Os sintomas envolvidos podem variar de acordo com os órgãos afetados pelos coágulos, mas em geral incluem:
- Anemia hemolítica: destruição anormal de glóbulos vermelhos, o que pode causar fadiga, palidez e icterícia;
- Trombocitopenia: baixa contagem de plaquetas, o que pode levar a sangramentos fácil e hematomas;
- Febre;
- Dor de cabeça;
- Confusão mental;
- Alterações visuais;
- Dor abdominal;
- Vômitos;
- Diarréia;
- Insuficiência renal.
O diagnóstico da PTT envolve uma combinação de exames de sangue, incluindo: contagem de plaquetas baixa, anemia hemolítica, elevação dos níveis de creatinina (indicativo de insuficiência renal), elevação dos níveis de ácido úrico (indicativo de destruição de células) e anticorpos contra a enzima ADAMTS13.
Tratamento
O tratamento da PTT geralmente envolve a plasmaférese (um procedimento que remove o plasma do sangue e o substitui por plasma fresco, livre de anticorpos contra a ADAMTS13), a corticosteroides (medicamentos que podem ajudar a reduzir a inflamação e a produção de anticorpos) e rituximabe (um medicamento que pode ajudar a reduzir a produção de células B, que produzem os anticorpos contra a ADAMTS13).
Questões
Questão Simuladora
- Sobre as púrpuras determinadas por distúrbios plaquetários, assinale a alternativa correta:
a) A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) aguda, geralmente precede-se por infecção viral respiratória.
b) A púrpura pós-transfusional ocorre devido ao sequestro de plaquetas.
c) A púrpura trombocitopenia neonatal isoimune desencadeia-se por infecções virais congênitas como rubéola e CMV.
d) A trombocitopenia neonatal autoimune ocorre por incompatibilidade plaquetária materno-fetal.
Título de Especialista em Dermatologia – 2019
2) Em relação às púrpuras, assinale a alternativa correta.
a) A púrpura no período neonatal ocorre por eritropoiese extramedular, deficiência das proteínas C e S, septicemia e síndrome de Wiskott-Aldrich.
b) A doença de Schamberg acomete predominantemente o sexo feminino, e as lesões restringem- se ao terço inferior das pernas, estando relacionada, principalmente, à insuficiência venosa crônica.
c) A púrpura eczematoide de Doucas-Kapetanakis ocorre predominantemente em indivíduos acima dos 50 anos de idade, com lesões surgindo inicialmente em pescoço e tórax com progressão craniocaudal, sendo característica a ausência de prurido.
d) A púrpura anular de Majocchi ocorre predominantemente em mulheres menopausadas, acometendo qualquer área corpórea e pode estar associada a hipertensão arterial sistêmica, porfiria cutânea tardia e doença de Hodgkin.
Questão Simuladora
3) Sobre as púrpuras, assinale a alternativa incorreta:
a) A angiologia hemorrágica tecidual pode ser decorrente de hipertensão venosa e depósito de imunocomplexos.
b) Desnutrição, uso de corticosteroides e insuficiência renal estão associados à angiologia hemorrágica tecidual.
c) A pressão intra venular elevada (esforço evacuatório) e a doença de Rendu-Osler-Weber podem causar púrpuras por fragilidade dos pequenos vasos.
e) A síndrome papular e purpúrica em luvas e meias ocorre principalmente em indivíduos com endocardite bacteriana.
SP – Faculdade São Leopoldo Mandic – 2023 (Questão adaptada)
4) Sobre as púrpuras fulminantes, assinale a alternativa incorreta:
a) A deficiência de proteína C e /ou proteína S pode ocasionar a púrpura fulminante neonatal.
b) Na púrpura fulminante neonatal, as lesões distribuem-se frequentemente nas áreas sujeitas ao trauma.
c) A púrpura fulminante associada à infecção aguda pode acometer vários órgãos, em especial as glândulas adrenais (síndrome de Waterhouse-Friederischsen).
d) A púrpura fulminante idiopática ocorre após quadros graves de septicemia com endotoxinas produzidas por bactérias gram-negativas (em especial, Neisseria meningitidis)
MG – Casa de Caridade de Alfenas 2021 (questão adaptada)
5) Em relação às púrpuras, assinale a alternativa incorreta:
a) A síndrome de Gardner-Diamond ocorre em pacientes com distúrbio de coagulação.
b) A síndrome de Gardner-Diamond caracteriza-se pelo aparecimento de equimoses e instabilidade psicológica.
c) A eritropoiese extramedular (blueberry muffin baby) está associada principalmente a infecções congênitas e doença hemolítica do neonato
d) As púrpuras podem ocorrer em afecções do tecido conjuntivo devido à perda de apoio tecidual e consequente ruptura dos vasos.
E aí, conseguiu responder?
Vamos analisar juntos as alternativas e conferir os gabaritos!
- Como já vimos, a púrpura trombocitopênica idiopática ocorre devido ao aumento da destruição periférica de plaquetas (anticorpos IgG contra antígenos da membrana plaquetária). A PTI é a forma mais frequente de trombocitopenia na infância e pode ser classificada como aguda (após infecção viral de via aérea superior e temporária) e crônica (crianças com desordens imunes subjacentes). A púrpura pós transfusão ocorre devido a formação de anticorpos antiplaquetas e transfusões prévias que podem sensibilizar os doentes aos antígenos plaquetários estranhos. A neonatal isoimune (aloimune) ocorre por incompatibilidade plaquetária materno-fetal. A neonatal autoimune ocorre por anticorpos da mãe que atravessam a placenta e destroem as plaquetas fetais. Com esse breve resumo temos certeza que o gabarito da nossa questão é o Item A, pois as outras alternativas podem ser facilmente descartadas.
- Nessa questão podemos analisar por que cada alternativa está certa ou errada. O item A está correto pois estas são realmente causas da púrpura neonatal. O item B está incorreto, pois as púrpuras pigmentosas crônicas são mais comuns nos homens ,em especial a doença de Schamberg. O item C está incorreto porque as lesões iniciam nos tornozelos e pernas e ascendem, podendo ter prurido leve associado. Elimina-se o item D, pois essa condição é mais comum em jovens e tem distribuição preferencial nas pernas.
- Essa questão aborda as púrpuras que ocorrem por defeitos restritos ao tecido vascular ou perivasculares. A AHT ocorre por alterações da integridade funcional e anatômica do tecido vascular decorrente da liberação de enzimas lisossomais e ruptura da membrana microvascular. Com isso já sabemos o gabarito: Item D. O item A está incorreto pois os indutores de AHT são a hipertensão venosa e arterial, o ortostatismo, a radiação ionizante e o depósito de imunocomplexos. O B também pois outras possíveis associações são a púrpura de Bateman e as medicações. O C está errado pois a microangio pityriasis pode ocorrer também como púrpura microtraumática.
- Já vimos alguns detalhes da púrpura fulminante neonatal, por isso podemos analisar as alternativas:
A – INCORRETA – A deficiência de proteína C e /ou proteína S gera um estado de hipercoagulabilidade e pode ocasionar a púrpura fulminante.
B – INCORRETA – A púrpura fulminante acomete preferencialmente nádegas, extremidades, tronco e couro cabeludo.
C – INCORRETA – As alterações vasculares na PF associada à infecção aguda, em geral, são disseminadas.
D – CORRETA – A púrpura fulminante idiopática ocorre cerca de 10 dias após uma infecção relativamente benigna, geralmente cutânea, como varicela ou escarlatina.
- Aqui, podemos caracterizar a púrpura psicogênica (Síndrome de Gardner-Diamond) pelo aparecimento espontâneo de equimoses em pacientes com instabilidade psicológica. Essa é uma vasculopatia autoimune com sensibilização a um componente do estroma da hemácia (fosfatidilserina) e a clínica envolve lesões cutâneas dolorosas que progridem para equimoses geralmente nas pernas. Essa condição afeta quase exclusivamente mulheres e o quadro pode ser precedido por traumas mecânicos, estresse e cirurgia. Por isso, o gabarito da nossa questão é o Item A. O B está incorreto pois essa síndrome é uma vasculopatia autoimune. Elimina-se o C, pois também associa-se à esferócitose hereditária e síndrome de transfusão gemelar. O D está errado pois as púrpuras também ocorrem por perda de apoio tecidual.
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