O que é essa síndrome?
A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune crônica, caracterizada pela infiltração linfocitária das glândulas exócrinas, levando a sintomas de secura, como xeroftalmia e xerostomia. Essa condição é frequentemente referida como a “doença seca” devido aos seus sintomas predominantes de secura. Ela afeta principalmente mulheres de meia-idade, com uma proporção de 10:1 em relação aos homens. A doença pode ocorrer isoladamente ou em associação com outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico (LES) e artrite reumatoide.
Como ela se manifesta?
Exocrinopatia
A exocrinopatia é a característica mais comum, presente em 60% dos casos, e inclui:
- Xeroftalmia: Secura ocular que pode causar ardor, dor e prurido.
- Xerostomia: Secura bucal que leva a dificuldades na mastigação, alteração do paladar e aumento do risco de cáries.
Manifestações Extraglandulares
Em 40% dos casos, a síndrome apresenta manifestações extraglandulares, afetando múltiplos sistemas:
- Articular: Poliartrite simétrica, semelhante à artralgia no LES, predominando em pequenas articulações.
- Pulmonar: Intersticiopatia com padrão linfocítico, incluindo Pneumonia Intersticial Não Específica (PINE) e pneumonite linfocítica intersticial.
- Hematológico: Leucopenia, plaquetopenia e anemia hemolítica.
- Neurológico: Comprometimento do sistema nervoso periférico, apresentando-se como neuropatia sensitiva ou motora.
- Cutâneo: Xerose cutânea, vasculite e púrpura nos membros inferiores.
Como diagnosticamos?
O diagnóstico da Síndrome de Sjögren é baseado em critérios clínicos e laboratoriais, incluindo:
- Anticorpos: Presença de Anti-Ro (30-60%) e Anti-La (15-40%), além de FAN e fator reumatoide.
- Teste de Schirmer: Considerado positivo quando a umidade ocular é inferior a 5 mm em 5 minutos.
- Biópsia de glândula salivar: Demonstra infiltração linfocitária focal.
Os critérios classificatórios ACR/EULAR 2016 são frequentemente utilizados, exigindo ≥ 4 pontos para o diagnóstico.
E como fazer o tratamento?
Podemos seguir uma abordagem não farmacológica com:
- Proteção Ocular: Uso de óculos de proteção e lágrimas artificiais.
- Hidratação Oral: Uso de saliva artificial e chicletes sem açúcar.
- Modificações Ambientais: Uso de umidificadores e evitar medicamentos que pioram a secura.
Ou, dependendo do caso, seguimos com o tratamento farmacológico:
- Secretagogos: Pilocarpina para estimular a produção de saliva e lágrimas.
- Imunomoduladores: Hidroxicloroquina para benefício imunomodulador.
- Imunossupressores: Em casos graves, o uso de rituximabe pode ser considerado para depleção de linfócitos B.
Quais as complicações?
A complicação mais grave associada à Síndrome de Sjögren é o desenvolvimento de linfoma, especialmente em pacientes com aumento persistente das parótidas, linfadenopatia, púrpura e consumo de complemento. A vigilância contínua é essencial para a detecção precoce e manejo adequado.
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