Nesse post vamos abordar sobre os principais pontos da tetralogia de fallot.A tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita mais frequente, representando cerca de 10% de todas as cardiopatias congênitas e que requer intervenção no primeiro ano de vida, por isso ela é bastante cobrada nas provas de residência.

Definição

A tetralogia de Fallot é a principal componente do grupo das cardiopatias congênitas cianóticas e essa patologia corresponde a 4 malformações congênitas:

• • Comunicação interventricular (CIV)

• • Estenose pulmonar

• • Dextroposição de aorta

• Hipertrofia ventricular direita

Embora a tetralogia de fallot ocorra de forma esporádica, ela pode ser uma manifestação de alguma síndrome genética em cerca de 40% dos casos, como nas síndromes de Down, Alagille ou DiGeorge (deleção 22q11).

Fisiopatologia

A fisiopatologia pode ser explicada na sua maior parte pelo grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito, ou seja, o grau da estenose pulmonar (EP).Se a EP for menor, então a resistência sistêmica será maior, então o fluxo através da CIV será esquerda-direita.Entretanto, se a EP for acentuada, ela provocará uma resistência de saída do ventrículo direito maior, gerando hipofluxo pulmonar e um shunt direita-esquerda, se manifestando com cianose importante.

Manifestações Clínicas

Muitas crianças são diagnosticadas durante o acompanhamento pré-natal, através dos estudos ultrassonográficos, entretanto há algumas manifestações que podem ser identificados nesta patologia.As crises de hipóxia ou hipercianóticas podem ocorrer de forma intermitente, principalmente durante agitação ou choro intenso do bebê, isso ocorre porque acontece uma piora da EP, se manifestando com hiperpneia, irritabilidade, cianose progressiva grave, podendo levar a um quadro de hipóxia grave podendo evoluir com perda de consciência e parada cardíaca.

Exame físico

Os achados típicos da ausculta cardíaca é um sopro sistólico ejetivo de característica em diamante (crescendo-decrescendo).

Exames complementares

No ECG podemos encontrar achados compatíveis com dilatação do átrio direito (ondas P proeminentes em V1) e hipertrofia do VD (ondas R altas em V1, uma onda T vertical em V1 e um eixo marcado para a direita), como podemos ver abaixo.

No Raio X de Tórax é possível visualizar o achado do “tamanco holandês”, ápice cardíaco revertido (apontando para cima) e sinais de hipofluxo pulmonar.

No Ecocardiograma é possível delinear as características específicas que tanto auxiliam no diagnóstico da patologia, como também na avaliação da gravidade.

Tratamento

Clínico

O tratamento clínico consiste em evitar crise de hipóxia, manter hemoglobina em níveis estáveis e manejar a insuficiência cardíaca se presente (droga de escolha é a furosemida para casos de congestão)🚨 MANEJO DA CRISE DE HIPÓXIA

1. 1. Posição genu-peitoral (↑ RVP) + oxigênio suplementar.

1. 1. Morfina IV (0,1/mg/kg/dose) + Expansão com solução salina (10-20 ml/kg)

1. 1. Betabloqueador/vasoconstrictores IV (ex.: adrenalina)

1. 1. Cetamina

1. 1. Bicarbonato de Sódio

1. 1. Cirurgia de derivação sistêmica-pulmonar OBS: Cada passo só é avançado a partir da falha do anterior.

Além disso, recém-nascidos com EP grave, podem apresentar hipoxemia profunda e cianose, nesses casos, está indicado a prescrição de prostaglandina para manter o canal arterial patente, enquanto se aguarda a intervenção cirúrgica

Cirúrgico

O tratamento definitivo é cirúrgico, sendo necessária a reparação completa, tipicamente realizado entre três a seis meses de idade e consiste no fechamento do defeito do septo ventricular (CIV) e alargamento da via de saída do VD com alívio de todas as fontes de obstrução.📝 Como é cobrado na residência?(SES-PE 2023.2 ACESSO DIRETO)Um lactente de 5 meses de idade, portador de Tetralogia de Fallot, deu entrada na Emergência Pediátrica com cianose intensa, taquipneico e choro incessante. Segundo a genitora, apesar de a cianose central ser um sinal cotidiano do filho, a piora súbita ocorreu há cerca de uma hora. Menor estava dormindo, passou o dia sem intercorrências, e a última vez que mamou foi há aproximadamente 3 horas. Lactente é acompanhado em ambulatório de cardiopediatria e ainda não foi submetido a nenhum procedimento cirúrgico. Diante do quadro atual, o Pediatra de plantão formulou a hipótese de crise de hipóxia e, de imediato, posicionou os joelhos do lactente, encostando-os ao tórax do mesmo, além de fornecer oxigênio. No entanto, após alguns minutos, o lactente não esboçou melhora. A próxima conduta a ser adotada pelo Pediatra é a seguinte:A) Prostaglandina E endovenosa.B) Furosemida endovenosa.C) Sulfato de Morfina subcutânea.D) Dobutamina contínua endovenosa, na dose 2 a 4 microgramas/kg/h.E) Acionar, de imediato, um hemodinamicista.Gabarito: Letra C

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