Síndrome de Moebius: tudo o que você precisa saber.

Saiba o diagnóstico e acompanhamento sobre a síndrome de moebius.

Sumário

A síndrome de Moebius (SMB) é uma desordem neurológica rara, que afeta meninas e meninos igualmente e é caracterizada pela paralisia congênita parcial ou completa do nervo facial (VII nervo craniano), podendo afetar, também, outros pares cranianos, como o nervo abducente (VI nervo craniano). Frequentemente, a SM cursa com malformações de membros e de estruturas orofaciais.

Etiologia

Apesar da causa não ser bem definida, a SMB parece estar relacionado a insuficiência útero-placentária em algum momento da organogênese, causando agenesia dos núcleos dos pares cranianos no tronco cerebral, lesões supranucleares e pós-nuclerares.

No Brasil, os números de casos têm aumentado nos últimos anos. Isso tem ocorrido, provavelmente, devido ao uso ilegal de misoprostol como abortivo no 1º trimestre da gestação, causando comprometimento da circulação fetal devido à vasoconstrição arterial. As alterações fenotípicas dependem do local isquemiado.

Acredita-se que a causa da SMB seja a regressão prematura, a obstrução ou a ruptura das artérias trigeminais primitivas das basilares ou das vertebrais, impedindo a formação da rede vascular de suprimento sanguíneo do tronco cerebral. Os fatores causais incluem uso de drogas, diabetes gestacional, ruptura prematura das membranas ovulares, hipertermia, hipotensão grave, cirurgia uterina prévia e falha na tentativa de aborto.

Clínica

Logo após o nascimento, o portador da SMB demonstra incapacidade de sugar e fechamento incompleto das pálpebras durante o sono. Com o envelhecimento, é notável que a criança apresenta “face em máscara” com pouca expressão facial de alegria ou tristeza. Também podemos observar:

• Estrabismo convergente.
• Incapacidade de movimentar lateralmente os olhos.
• Paralisia ou hipoplasia da língua.
• Malformação palatina.
• Problemas dentários.
• Dificuldade de ingestão e deglutição.
• Problemas auditivos.
• Problemas na fala.
• Graus variados de retardo mental, psicose infantil e autismo.

Além disso, malformações esqueléticas e digitais são comuns, como pé equinocavovaro, sindactilia, braquidactilia e ectrodactilia.

Diagnóstico

O diagnóstico da SMB é firmado através da clínica do paciente, pois, até então, não existem critérios pré definidos.

Acompanhamento

O acompanhamento de portadores de SMB deve ser realizado ambulatorialmente através da integração de uma equipe multiprofissional, com o objetivo de oferecer maior conforto e melhor qualidade de vida aos pacientes.

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